骨髄異形成症候群(MDS)

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概要

骨髄異形成症候群(MDS)という用語は、健康な血液細胞を作るあなたの体の能力を妨げる関連する条件のグループを指します。血液がんの一種です。

あなたの大きな骨の大部分には、骨髄と呼ばれる脂肪質の海綿状の組織があります。ここで「空の」幹細胞が未熟な血液細胞(芽球と呼ばれる)に変化します。

彼らはいずれかの成熟する運命にあります:

  • 赤血球(RBC)
  • 血小板
  • 白血球(WBC)

このプロセスは、造血と呼ばれます。

MDSを使用している場合でも、骨髄は未熟な血液細胞になる幹細胞を生成する可能性があります。しかし、これらの細胞の多くは、健康で成熟した血液細胞に発展しません。

骨髄を離れる前に死ぬ人もいます。血流に入る他の人は正常に機能しない可能性があります。

その結果、異常な形状(異形成)の1つまたは複数のタイプの血球(血球減少症)が少なくなります。

MDSの症状

MDSの症状は、病期と影響を受ける血球の種類によって異なります。

MDSは進行性疾患です。その初期段階では、通常症状はありません。実際、血液検査が別の理由で行われたときに、低血球数が見つかったときに偶然発見されることがよくあります。

後の段階では、血球レベルが低いと、関与する細胞のタイプに応じて異なる症状が生じます。複数の細胞タイプが影響を受ける場合、いくつかのタイプの症状があります。

赤血球(RBC)

RBCは体全体に酸素を輸送します。低い赤血球数は貧血と呼ばれます。 MDS症状の最も一般的な原因は次のとおりです。

  • 疲労/疲労感
  • 弱点
  • 青白い肌
  • 息切れ
  • 胸痛
  • めまい

白血球(WBC)

WBCは、あなたの体が感染症と戦うのを助けます。白血球数の減少(好中球減少症)は、感染症の発生場所によって異なる細菌感染症の症状に関連しています。多くの場合、発熱します。

感染の一般的なサイトは次のとおりです。

  • 肺(肺炎): 咳と息切れ
  • 尿路: 痛みを伴う排尿と尿の血
  • 副鼻腔: 鼻づまりと顔の副鼻腔の痛み
  • 肌 (蜂巣炎): 膿を排出する可能性のある赤い暖かい領域

血小板

血小板は、体が血餅や出血を形成するのを助けます。低血小板数(血小板減少症)の症状には以下が含まれます:

  • 傷つきにくい、出血が止まりにくい

  • 点状出血(出血によって引き起こされる皮膚の下の平らなピンポイントの斑点)

骨髄異形成症候群の合併症

血球数が非常に少なくなると、合併症が発生する可能性があります。それらは血液型ごとに異なります。以下に例を示します。

  • 重度の貧血: 衰弱する疲労、集中力の低下、混乱、めまいのために立つことができない
  • 重度の好中球減少症: 再発性で圧倒的な生命を脅かす感染症
  • 重度の血小板減少症: 止まらない鼻出血、歯茎の出血、止まるのが難しい潰瘍などの生命にかかわる内出血

時間が経つにつれて、MDSは急性骨髄性白血病(AML)と呼ばれる別の血液癌に変化する可能性があります。アメリカ癌協会によると、これはMDSを持つ人々の約3分の1で起こります。

原因または危険因子

多くの場合、MDSの原因は不明です。ただし、次のような問題が発生する可能性が高くなります。

  • 高齢:MDS Foundationによると、MDSを持っている人の4分の3は60歳以上です。
  • 化学療法による事前治療
  • 放射線療法による事前治療

特定の化学物質や物質に長時間さらされた場合も、リスクが高まる可能性があります。これらの物質の一部は次のとおりです。

  • たばこの煙
  • 農薬
  • 肥料
  • ベンゼンなどの溶媒
  • 水銀や鉛などの重金属

骨髄異形成症候群の種類

骨髄異形成症候群の世界保健機関分類は以下に基づいています:

  • 影響を受ける血球の種類
  • 未熟細胞(芽球)の割合
  • 異形成(異形)細胞の数
  • 環状鉄芽球の存在(中心のリングに余分な鉄が集められたRBC)
  • 骨髄細胞に見られる染色体の変化

単系統異形成を伴うMDS(MDS-UD)

  • 血流中のあるタイプの血球の数が少ない
  • 骨髄のその血液細胞型の異形成細胞
  • 骨髄に含まれる芽球の割合が5パーセント未満

環状鉄芽球を含むMDS(MDS-RS)

  • 血流中の低RBC数
  • 異形成RBCおよび骨髄中の15%以上の輪状鉄芽球
  • 骨髄に含まれる芽球の割合が5パーセント未満
  • WBCと血小板は数と形が正常です

多系統異形成を伴うMDS(MDS-MD)

  • 血流中の少なくとも1種類の血球の数が少ない
  • 2つ以上の血液細胞タイプの少なくとも10%が骨髄の異形成です
  • 骨髄に含まれる芽球の割合が5パーセント未満

過剰な爆風1を含むMDS(MDS-EB1)

  • 血流中の少なくとも1種類の血球の数が少ない
  • 骨髄中のこれらの血液細胞型の異形成細胞
  • 骨髄には5〜9パーセントの芽球が含まれています

過剰な爆発2を含むMDS(MDS-EB2)

  • 血流中の少なくとも1種類の血球の数が少ない
  • これらの血液細胞型の異形成細胞と骨髄の10〜19パーセントの芽球
  • 血流には5〜19%の爆風が含まれます

MDS、未分類(MDS-U)

  • 血流中の少なくとも1種類の血球の数が少ない
  • これらの細胞型の10%未満が骨髄の異形成です

分離されたdel(5q)に関連付けられたMDS

  • 骨髄細胞にはdel(5q)と呼ばれる染色体変化があり、これは5番染色体の一部が削除されていることを意味します
  • 血流中の低RBC数
  • 血小板数は血流中に正常または高い
  • 骨髄に含まれる芽球の割合が5パーセント未満

骨髄に20%以上の芽球がある場合、診断はAMLに変わります。通常、5%未満です。

MDSの処理方法

さまざまな理由で3種類の治療が使用されます。

支持療法

これは、気分を良くし、症状を改善し、MDSによる合併症を避けるために使用されます。

  • 輸血: 非常に低いRBCまたは血小板数を改善するために、RBCまたは血小板が静脈から投与されます
  • 抗生物質 WBC数が少ないために発生する可能性のある感染症の治療またはリスク低減に使用
  • 成長因子: 骨髄がWBC、RBC、血小板をより迅速に作って血球数を減らすのを助けるために、さまざまな成長因子を与えることができます

MDSの進行を遅らせる治療

低強度化学療法

これらは低用量で投与されるより弱い薬物であり、重篤な副作用を引き起こす可能性が低くなります。

  • アザシチジン
  • デシタビン

高強度化学療法

これらは高用量で投与される強力な薬物であるため、より毒性が高くなります。深刻な副作用を引き起こす可能性が高いです。これらの薬は、AMLに変換されたMDSの治療や幹細胞移植の前に使用されます。

  • シタラビン
  • ダウノルビシン
  • イダルビシン

免疫療法

生物学的療法とも呼ばれる免疫療法は、体の防御システムが病気と戦うのに役立ちます。さまざまなタイプがあります。

長期寛解の治療

幹細胞移植(以前は骨髄移植と呼ばれていました)は、MDSの長期寛解を引き起こす可能性のある唯一の選択肢です。

骨髄の幹細胞を破壊するために、最初に大量化学療法が行われます。その後、健康なドナー幹細胞に置き換えられます。

予後

複雑なスコアリングシステムを使用して、MDSを持つユーザーを以下に基づいて低リスクグループまたは高リスクグループに分類します。

  • MDSサブタイプ
  • 低カウントの血球タイプの数とその重症度
  • 骨髄の芽球の割合
  • 染色体変化の存在

グループは、MDSが治療されない場合、MDSがどのように進行するかを示します。彼らはそれが治療にどのように反応するかをあなたに教えません。

低リスクのMDSはゆっくりと進行する傾向があります。重度の症状を引き起こすまでに数年かかる場合があるため、積極的な治療は行われません。

高リスクのMDSは急速に進行する傾向があり、重篤な症状をより早く引き起こす傾向があります。また、AMLに変換される可能性が高いため、より積極的に扱われます。

あなたの医療提供者は、あなたとあなたのMDSに特有のさまざまな要因と同様にあなたのリスクグループを見て、あなたに最適な治療オプションを決定します。

MDSの診断方法

MDSのサブタイプを診断および判別するには、いくつかのテストが使用されます。

  • 完全な血球数(CBC) この血液検査は、血液細胞の各タイプの数を示しています。 MDSがある場合、1つ以上のタイプが低くなります。
  • 末梢血塗抹標本 このテストでは、一滴の血液をスライドの上に置き、顕微鏡で検査します。各タイプの血球の割合、および異形成細胞があるかどうかを判断するためにチェックされます。
  • 骨髄穿刺 そして 生検 このテストでは、中空針を股関節または胸骨の中心に挿入します。骨髄内の液体が吸い出され(吸引され)、組織のサンプルが取り出されます。サンプル組織を分析して、各血球タイプのパーセンテージ、芽球のパーセンテージを決定し、骨髄に異常に多くの細胞が含まれているかどうかを確認します。 MDSの診断を確認するには、骨髄生検が必要です。
  • 細胞遺伝学的分析。 これらのテストでは、血液または骨髄のサンプルを使用して、染色体の変化または削除を探します。

持ち帰り

MDSは、骨髄が機能する血液細胞を十分な数生成できない血液癌の一種です。いくつかの異なるサブタイプがあり、状態は急速にまたはゆっくりと進行する場合があります。

化学療法はMDSの進行を遅らせるために使用できますが、長期寛解を達成するには幹細胞移植が必要です。

貧血、出血、再発感染などの症状が発生した場合、支持療法のためにさまざまな治療が利用できます。

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